Pulmonale Langerhanscel Histiocytose (PLCH), vroeger histiocytosis X genoemd, is een zeldzame interstitiële longziekte die sterk samenhangt met roken. De aandoening komt vooral voor bij jonge volwassenen tussen de 20 en 40 jaar. Hierbij hopen bepaalde afweercellen, zogenaamde Langerhanscellen, zich op in de longen en veroorzaken ontstekingen en cystevorming.
Veel patiënten hebben klachten zoals hoesten, kortademigheid, vermoeidheid of pijn op de borst. Soms ontstaat spontaan een klaplong. In een klein deel van de gevallen kunnen ook andere organen betrokken zijn.
De diagnose wordt meestal gesteld met een HRCT-scan van de longen, soms aangevuld met een longspoeling (BAL). Een longbiopt is vaak niet nodig.
De belangrijkste behandeling is stoppen met roken. Wanneer de ziekte vroeg wordt ontdekt, kunnen de afwijkingen stabiliseren of zelfs verdwijnen. Bij ernstigere vormen kunnen corticosteroïden of andere behandelingen nodig zijn. In zeldzame gevallen kan longtransplantatie worden overwogen.