Lymfangioleiomyomatose (LAM) is een zeer zeldzame longaandoening die vrijwel alleen voorkomt bij vrouwen, meestal in de vruchtbare leeftijd. Bij LAM gaan bepaalde spierachtige cellen zich abnormaal vermenigvuldigen. Deze cellen hopen zich vooral op in de longen en het lymfestelsel en kunnen daar schade veroorzaken. LAM behoort tot de groep van interstitiële longziekten (ild).
Door de ziekte ontstaan cysten in de longen: met lucht gevulde holten die het normale longweefsel beschadigen. Hierdoor kunnen klachten optreden zoals kortademigheid, vermoeidheid, hoesten of een klaplong. Ook kunnen afwijkingen ontstaan in de lymfevaten en goedaardige tumoren in de nieren.
De oorzaak van LAM is nog niet volledig bekend. Wel lijkt het vrouwelijke hormoon oestrogeen invloed te hebben op het verloop van de ziekte. Daarom wordt LAM vooral gezien bij vrouwen en is de aandoening bij mannen extreem zeldzaam.
Het verloop van LAM verschilt sterk van persoon tot persoon. Sommige vrouwen hebben jarenlang weinig klachten en blijven stabiel zonder behandeling. Bij anderen neemt de longfunctie geleidelijk af en kan behandeling nodig zijn, bijvoorbeeld met medicijnen, zuurstoftherapie of in ernstige gevallen een longtransplantatie.
Omdat LAM een zeldzame aandoening is, is begeleiding in een gespecialiseerd expertisecentrum belangrijk. Regelmatige controle van de longfunctie en beeldvorming helpt om het verloop van de ziekte goed te volgen en tijdig de juiste behandeling te starten.
Bekijk hier een informatieve video over LAM.
Literatuur
Quanjel M. Lymfangioleiomyomatose (LAM): zeer zeldzame ILD bij vrouwen. ild care today 2018; 11 (22): 18-21.
De European Lung Foundation en de European Respiratory Society hebben een Factsheet gepubliceerd (2018) met informatie over Lymfangioleiomyomatose (LAM). Klik hier voor het PDF.
Zie ook: website Stichting LAM Nederland
