Soms heeft kortademigheid een zeer zeldzame oorzaak, zoals pulmonale alveolaire proteïnose (PAP). Bij deze aandoening hopen eiwitten en vetachtige stoffen, samen surfactant genoemd, zich op in de longblaasjes (alveoli). Hierdoor wordt de opname van zuurstof bemoeilijkt en kunnen klachten ontstaan zoals kortademigheid, vermoeidheid en hoesten.
Bij de meeste volwassen patiënten ontstaat PAP doordat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen GM-CSF, een belangrijke groeifactor die nodig is voor een goede werking van bepaalde afweercellen (macrofagen). Deze macrofagen zorgen normaal gesproken voor het opruimen van overtollig surfactant uit de longblaasjes. Wanneer dit systeem niet goed werkt, stapelt het materiaal zich langzaam op in de longen.
PAP is een zeer zeldzame longaandoening en de ernst van de klachten kan sterk verschillen. Sommige patiënten hebben weinig klachten en kunnen onder controle blijven zonder directe behandeling. Bij mildere vormen kan behandeling met vernevelingen van GM-CSF helpen om de opruimfunctie van de longen te verbeteren.
Bij ernstigere vormen is een zogenaamde hele longlavage (whole lung lavage) de belangrijkste behandeling. Hierbij wordt onder narcose één long tegelijk gespoeld om het opgehoopte materiaal uit de longblaasjes te verwijderen. Deze gespecialiseerde behandeling vraagt veel ervaring en wordt daarom alleen uitgevoerd in expertisecentra met een deskundig team. Soms moet de behandeling meerdere keren worden herhaald voor een optimaal resultaat.
Literatuur
Veltkamp M. Zeldzame oorzaak van kortademigheid: ophoping van eiwitten in de long. ild care today 2017; 10 (19): 10-14.