Wat is sarcoïdose?
Sarcoïdose is een zeldzame ontstekingsziekte waarbij het afweersysteem ontregeld raakt. Hierdoor ontstaan ophopingen van ontstekingscellen, zogenaamde granulomen. Deze granulomen kunnen zich in vrijwel ieder orgaan vormen, zoals de longen, lymfeklieren, huid, ogen, gewrichten, het hart en het zenuwstelsel. Daarom wordt sarcoïdose een multisystemische aandoening genoemd. In ongeveer 90% van de de gevallen zijn de longen betrokken. Sarcoïdose wordt daardoor vaak in eerste instantie gezien als een longaandoening. De ziekte staat ook bekend als een ‘kameleonachtige’ aandoening, omdat klachten en verloop sterk kunnen verschillen van persoon tot persoon. Sommige mensen hebben weinig klachten en herstellen spontaan, terwijl anderen langdurige ontstekingen of blijvende schade aan organen ontwikkelen. Veel voorkomende klachten zijn vermoeidheid, kortademigheid, hoesten, pijnklachten en concentratieproblemen. Vermoeidheid is de meest gemelde klacht.
Figuur: Orgaangerelateerde en algemene symptomen van sarcoïdose
Oorzaak en voorkomen
De oorzaak van sarcoïdose is nog altijd niet volledig bekend. Waarschijnlijk ontstaat de ziekte door een ontregelde afweerreactie op bepaalde omgevingsfactoren of lichaamsvreemde stoffen bij mensen die daarvoor genetisch gevoelig zijn. Waarom de ziekte zich bij de ene persoon mild ontwikkelt en bij de andere ernstig verloopt, is nog niet duidelijk. Factoren zoals erfelijke aanleg, leefomgeving, geografische locatie en afkomst lijken hierbij een rol te spelen.
Naar schatting leven in Nederland ongeveer 5.000 tot 7.000 mensen met sarcoïdose. Jaarlijks krijgen ongeveer 2.000 mensen voor het eerst de diagnose. De ziekte komt meestal voor bij volwassenen tussen de 20 en 50 jaar, maar kan op elke leeftijd ontstaan.
Figure 1: Immunologic cascade causing granuloma formation in sarcoidosis, with resolution or persistence in genetically predisposed persons. (ref.: NEJM: Challenges of Sarcoidosis and Its Management)
Klachten en symptomen
Longklachten
Bij ongeveer 90% van de patiënten zijn de longen betrokken. Veelvoorkomende klachten zijn: hoesten, kortademigheid, pijn of druk op de borst en verminderde inspanningstolerantie. Soms worden afwijkingen aan de longen toevallig ontdekt op een röntgenfoto, terwijl er nog weinig klachten zijn.
Klachten buiten de longen
Sarcoïdose kan ook andere organen aantasten. Hierdoor kunnen uiteenlopende klachten ontstaan, zoals:
- oogklachten, zoals roodheid, wazig zien of lichtgevoeligheid
- huidafwijkingen
- gewrichts- en spierklachten
- hartritmestoornissen of andere hartklachten
- neurologische klachten, zoals gevoelsstoornissen of zenuwpijn
In sommige gevallen staan juist deze zogenoemde extrathoracale verschijnselen op de voorgrond en zijn er nauwelijks of geen longafwijkingen aanwezig.
Vermoeidheid en onzichtbare klachten
Veel patiënten ervaren ernstige vermoeidheid. Dit is vaak één van de meest belastende symptomen van sarcoïdose. Daarnaast kunnen ook concentratieproblemen, geheugenklachten, slaapproblemen en pijn een grote invloed hebben op het dagelijks functioneren en de kwaliteit van leven. Deze klachten zijn niet altijd zichtbaar voor de omgeving, maar kunnen het leven sterk beperken.
Figure 2: Clinical and diagnostic features that are helpful in the diagnosis and follow-up of sarcoidosis. (ref.: Drent M, Crouser ED, Grunewald J. Challenges of sarcoidosis and its management. N Engl J Med 2021: 385:1018-32. doi: 10.1056/NEJMra2101555.
Verloop van de ziekte
Het beloop van sarcoïdose is onvoorspelbaar. De ziekte kan acuut verlopen, maar kan ook chronisch verlopen, of langzaam progressief. De prognose van de acute vorm is meestal gunstig. Het verloop van de chronische vorm wordt gekenmerkt door wisselende activiteit in de loop der tijd. De prognose hiervan is wisselend. Bij chronische sarcoïdose wisselt de ziekteactiviteit vaak in de loop van de tijd. Sommige patiënten herstellen volledig, terwijl anderen blijvende klachten of orgaanschade ontwikkelen, bijvoorbeeld door fibrose.
Behandeling
Sarcoïdose hoeft niet altijd behandeld te worden. Wanneer de klachten mild zijn of spontaan verbeteren, kan controle voldoende zijn. Als behandeling nodig is, zijn er verschillende mogelijkheden. Vaak worden ontstekingsremmende medicijnen gebruikt, zoals glucocorticoïden (prednison) of andere afweeronderdrukkende middelen. De keuze van behandeling hangt af van de ernst van de ziekte, de betrokken organen en de impact op het dagelijks leven.
Meer dan alleen medicijnen
Naast medicamenteuze behandeling is ook aandacht voor leefstijl en conditie belangrijk. In veel gevallen kunnen fysiotherapie, fysiofitness, mindfulness, ademhalingsoefeningen en begeleiding bij het omgaan met energie en belastbaarheid bijdragen aan een betere kwaliteit van leven.
Goede begeleiding vraagt om een persoonlijke en multidisciplinaire aanpak, waarbij niet alleen naar de ontsteking wordt gekeken, maar vooral ook naar de mens achter de ziekte. Actieve betrokkenheid van patiënten bij hun behandeling en goede samenwerking tussen zorgverleners zijn daarbij essentieel.
Meer kennis en herkenning van sarcoïdose blijven belangrijk. Zoals het motto van de ild care foundation luidt: “Wat je niet kent, herken je niet.”
Figure 3: Proposed algorithm for diagnosing sarcoidosis.(ref.: Drent M, Crouser ED, Grunewald J. Challenges of sarcoidosis and its management. N Engl J Med 2021: 385:1018-32. doi: 10.1056/NEJMra2101555.)
Figure 4: Proposed algorithm for diagnosing sarcoidosis. Please note GCs are no longer the only first-line treatment. MTX can be considered as first-line treatment as well. (ref.: Drent M, Crouser ED, Grunewald J. Challenges of sarcoidosis and its management. N Engl J Med 2021: 385:1018-32. doi: 10.1056/NEJMra2101555.)
Lees meer: Jans N, Drent M. Sarcoïdose, een vaak miskende aandoening. Huisarts&Wetenschap 2023;66. doi:10.1007/s12445-023-2308-6.
Veel gestelde vragen over sarcoïdose
Zie ook de website van de Sarcoidose.nl (Sarcoidose Belangenverening Nederland): informatie