Pulmonale Alveolaire Proteïnose (PAP) is een zeldzame longaandoening waarbij het probleem is dat zich eiwitten in de long ophopen wat letterlijk adembenemende gevolgen heeft. Tot voor kort was de belangrijkste behandeling een complete longspoeling, waarbij gedurende 3-4 uur onder algehele narcose een long gespoeld wordt om het overtollige eiwit te verwijderen. In een grote internationale studie (IMPALA studie), waar ook het ILD Expertisecentrum onder leiding van Dr. Marcel Veltkamp aan heeft deelgenomen, is aangetoond dat behandeling met het medicijn Molgradex zorgt voor een betere eiwitafbraak in de longen. Dit resulteert in een verbetering van de longfunctie en zodoende afname van klachten bij patiënten met de ziekte PAP. Een groot voordeel is ook dat de therapie nauwelijks belastend is voor de patiënt. Sinds het starten van deze studie is het aantal hele longspoelingen dat jaarlijkse wordt uitgevoerd in het St. Antonius Ziekenhuis afgenomen van gemiddeld 15-20 per jaar naar ongeveer 2-4 per jaar. 

Presentatie resultaten tijdens internationaal congres

Tijdens het virtuele congres van de European Respiratory Society (ERS) zijn maandag 7 september 2020 de resultaten gepresenteerd van deze zg. IMPALA-studie, waarbij gekeken is naar deze nieuwe behandeling voor patiënten met PAP. De resultaten zijn tevens gepubliceerd in het gerenommeerde medische tijdschrift:

The New England Journal of Medicine: Trapnell BC, et al. Inhaled Molgramostim Therapy in Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis. N Engl J Med 2020 Sep 7. doi: 10.1056/NEJMoa1913590. Online ahead of print. PMID: 32897035
Link nr. artikel in PubMed

 

Voor meer informatie over PAP

Veltkamp M. Zeldzame oorzaak kortademigheid: ophoping van eiwitten in de long. ild care today 2017 10 (19): 10-14. (https://www.ildcare.nl/wp-content/uploads/2017/04/678892_NM1_ildCARE_artVeltkamp_NL_040517_LR.pdf)

Informatie video’s

Vorm van Topzorg (EN): https://vimeo.com/181687565
Vorm van Topzorg (NL): https://vimeo.com/179369994