Op 13 maart vond het symposium plaats te Maastricht, georganiseerd door prof. dr. Marjolein Drent namens de ild care foundation samen met de WASOGBAL 2011 foundation.

Het symposium was bedoeld om kennis en nieuwe ontwikkelingen uit te wisselen en als appetizer voor het wereldcongres van de World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous disorders (WASOG) dat in 2011 in Maastricht zal plaats vinden.

Sarcoïdose is een aandoening die zich in velerlei vormen kan presenteren en in verschillende organen aanwezig kan zijn , waarvoor een multidisciplinaire aanpak nodig is. De aanwezigen waren van diverse disciplines waardoor er een interessante uitwisseling van “know how” plaats vond. Tijdens de ochtend sessie werden voortreffelijke presentaties verzorgd door deskundigen van wereldniveau, allen bestuurders van de WASOG.

 
Links: prof. dr. Om Sharma,              Prof. dr. G. Mols.
midden: prof. dr. Ulrich Costabel,
rechts: prof. dr. Bob Baughman.

 

Het congres werd geopend door prof. dr. Gerard Mols, Rector Magnificus van de Universiteit van Maastricht, die de ambities en de mogelijkheden van Maastricht voor het voetlicht bracht, het belang van wetenschappelijk onderzoek op het terrein van interstitiële longziekten onderstreepte en wees op het wereld congres in 2011 als stimulans voor verdere ontwikkelingen.

Klinische presentatie

De klinische presentatievormen van Sarcoïdose werden besproken door prof. Om P. Sharma van de Keck School of Medicine, Los Angelus USA. Hij besprak kritisch een aantal bekende klinische adagia, zoals het voorkomen van de ziekte over de hele wereld bij alle rassen en op iedere leeftijd met een predispositie voor jong volwassenen en de middelbare leeftijd en hogere prevalentie in Amerikanen van Afrikaanse afkomst en Noord Europeanen. Ook besprak hij de verschillende klinische presentaties, zoals het gegeven dat bij vrouwen meer oogafwijkingen en erythema nodosum voorkomen en lokalisatie in het zenuwstelsel, terwijl bij mannen relatief vaker sprake is van hypercalciaemie. Ook wees hij er op dat bij het negroïde ras de ziekte vaak meer chronisch en heftiger verloopt. Gezien een verhoogd familiair risico ging hij in op de rol van genetische dispositie en wees op de associatie van de gedissimineerde vorm met bepaalde HLA fenotypen zoals in Noord Europa met HLA-A1,-B8 en –DR3 terwijl er een negatieve associatie is met HLA-B12 en -DR4. Op dit gebied is het onderzoek in volle gang gezien de genetische verschillen tussen bevolkingsgroepen in de diverse landen. Hij besprak de diagnostiek uitgaande van de definitie dat sarcoïdose een multisysteemaandoening is van onbekend origine, zodat klinische en radiologische bevindingen alleen onvoldoende zijn om de diagnosis te stellen. Het uitgangspunt is dat er histologische bevindingen nodig zijn van niet-verkazende epitheloid cel granulomen waarbij andere oorzaken voor granulomateuze aandoeningen zijn uitgesloten. Het blijft altijd raadzaam sceptisch te blijven totdat alle alternatieven zijn overwogen en uitgesloten.

Diagnostiek

De diagnostische aanpak werd besproken door prof. dr. Ulrich Costabel van de Ruhrlandkliniek in Essen, Duitsland. Hij besprak de complexe diagnostische procedure. Er is geen enkele diagnostische test waarmee sarcoïdose kan worden aangetoond. Ook de aanwezigheid van de niet-verkazende granulomen in een orgaan bevestigt de diagnose niet, aangezien het niet specifiek is en ook bij andere aandoeningen kan voorkomen. Bij de verdenking zal de diagnostiek op de volgende doelen gericht zijn: zorg voor histologische bevestiging; 2:onderzoek de uitgebreidheid en ernst van de aandoening in diverse organen; 3:leg vast of de ziekte stabiel is of dat er progressie; en 4: bepaal of er behandeling nodig is en of deze aanslaat. De organen, die van belang zijn om na te kijken, zijn de longen, ogen, lever en het hart. Hij besprak een aantal veel belovende nieuwe technieken. op het gebied van beeldvorming en het nemen van biopten. Voor de nabije toekomst zal met name het genetisch onderzoek van belang zijn bij de diagnostiek en bij het in kaart brengen van de prognose.

Behandeling

De behandeling van sarcoïdose werd gepresenteerd door prof. dr. Robert P. Baughman, uit Cincinnati, USA. Hij gaf aan dat er twee basisprincipes zijn bij de behandeling. De eerste is dat niet alle patiënten met sarcoïdose behandeld hoeven te worden. De tweede is dat de duur van een behandeling variabel is en afhangt van het beloop. Voor degenen die therapie behoeven zijn er globaal drie groeperingen te onderscheiden: de acute, de chronische en de refractaire vorm. Ofschoon corticosteroïden de initiële basismedicatie zijn, zijn er diverse alternatieven voor handen die effectief zijn als de ziekte chronisch of progressief is en de bijwerking van corticosteroïden aanzienlijk nadelig blijken. Bij de chronische vorm wordt dan meestal methotrexaat toegepast, maar azathioprine en leflunomide zijn evenzo bruikbaar. Ook tumor necrosis factor (TNF) inhibitors kunnen bij de chronische vorm worden toegepast. Infliximab is uitvoerig bij sarcoïdose onderzocht, maar ook effecten van adalimumab en etanercept zijn beschreven. Deze middelen zijn vooral onderzocht bij refractaire vormen, maar zijn evenzo goede mogelijkheden voor de behandeling van ernstige ophtalmische en neurologische complicaties. De mogelijkheden van deze anti-TNF middelen zijn veel belovend.

Casuïstiek

 
In de middagsessie werd een bijzondere casus besproken door Marjolein Drent met een groot multidisciplinair panel van deskundigen met actieve interactie van aanwezigen onder stimulerend voorzitterschap van Felix Rottenberg.

 
Tegen het einde van de sessie had eenieder het gevoel, dat hij echt wat had opgestoken en bijgeleerd. Het werd voor eenieder duidelijk dat interstitiële longziekten en met name ook sarcoïdose een uitdaging zijn en dat de mogelijkheden van diagnostiek en behandeling volop in beweging zijn. Dit maakt een congres, zoals in 2011 gehouden zal worden, erg aantrekkelijk ook voor de (long)arts werkzaam in de algemene praktijk.

 
Prof. dr. C.L.A. van Herwaarden (rechter foto 2e van rechts)

Het volgende nummer van ild care today wat in juni uitkomt zal geheel in het teken staan van dit congres.

Verslag: Prof. dr. C.L.A. van Herwaarden

fotografie: Jean-Pierre Geusens, fotojournalist

info@focuss22.nl

http://www.focuss22.nl

De 9e bijeenkomst van de WASOG (the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous diseases) en de 11e bijeenkomst van de BAL (International Group of Bronchoalveolar Lavage) hebben dit jaar van 19 t/m 21 juni gezamenlijk plaatsgevonden in Athene. Tijdens deze bijeenkomst was Nederland goed vertegenwoordigd. Het congres vond plaats op een mooie locatie aan de kust.

Plenaire sessies
Tijdens de plenaire sessies zijn de aspecten van interstitiële longaandoeningen (ild) en het gebruik van BAL bij de diagnose hiervan belicht. Goede overzichten en de laatste studieresultaten weren gepresenteerd door vertegenwoordigers van vele landen.

BAL
Op donderdag 19 juni lag de nadruk in de sessies op het nut en gebruik van broncholaveolaire lavage (BAL), waarbij zowel de algemene feiten als de specifieke rol van BAL in de diagnostiek van infectieuze ziekten, acute longschade, transplantatie en management van ild zijn besproken.

Sarcoïdose
Op vrijdag 20 juni is tijdens de sessies met name sarcoïdose aan bod gekomen. Allereerst is er nader ingegaan op de etiologie en pathogenese van deze ziekte, waarna er meer aandacht besteed werd aan de nieuwste ontwikkelingen omtrent de genetische invloeden. Vervolgens werd er aandacht besteed aan alle extra pulmonale vormen van sarcoïdose. De dag werd afgesloten met een sessie en aansluitend discussie over het management van sarcoïdose.

Management ild, inclusief idiopathische longfibrose (IPF)
Op zaterdag 21 juni werd het aandachtsgebied verschoven naar vele belangrijke aspecten van ild. Tijdens de sessies van deze dag is er onder meer aandacht besteed aan longfibrose (IPF) als gevolg van werk- of omgevingsgerelateerde blootstellingen, de rol van BAL in ild en astma, het diagnosticeren van ild in kinderen en het management van ild.

Poster presentaties
Er zijn total 104 abstracts ingestuurd uit diverse landen. Hiervan werden er 10 gehonoreerd als oral presentatie en 94 werden gepresenteerd tijdens diverse poster sessies. Nederland was ook hier goed vertegenwoordigd met totaal 4 posters, waarvan 3 van het MUMC uit Maastricht en 1 van het EMC uit Rotterdam.

Op donderdag 19 juni heeft dr. Kitty Linssen, medisch microbioloog in het Maastricht Universitair Medisch Centrum (MUMC), een deel van haar onderzoeksresultaten gepresenteerd aan de hand van een poster PP03) getiteld ‘Human metapneumovirus in bronchoalveolar lavage fluid samples from heamatology patients detected by reverse transcriptase polymerase chain reaction’.

Ook op donderdag 19 juni heeft drs. Bregje ten Berge, longarts in opleiding in het Erasmus Medisch Centrum in Rotterdam, een deel van haar onderzoeksresultaten gepresenteerd in de poster sessie: ‘Sarcoidosis Basics’ aan de hand van een poster (PP25) getiteld: ‘Pulmonary dendritic cells are highly activated and induce CD4+ proliferation and differentiation in sarcoidosis.’

Op vrijdag 20 juni was het de beurt aan Marjon Elfferich en Gé van Kan om hun poster (PP61) te presenteren. Deze poster is getiteld: ‘Cognitive inefficiency in sarcoidosis’.

In de laatste postersessie van vrijdag 20 juni werd de poster (PP93) van Petal Wijnen besproken, getiteld: ‘A simple DNA isolation method for dried blood spots and buccal samples’.

Belangstelling
Er was beveel belangstelling voor de gepresenteerde posters. De gepresenteerde studie resultaten hebben dan ook geleid tot interessante discussies en mogelijk nieuwe ideeën voor vervolgonderzoek en samenwerking.

Voordrachten
Op donderdag 19 juni heeft drs. Bregje ten Berge, longarts in opleiding in het Erasmus Medisch Centrum in Rotterdam,

in een voordacht haar onderzoek getiteld: ‘A novel method for isolating dendritic cells from bronchoalveolar lavage fluid’ gepresenteerd. Deze nieuwe techniek wekte veel belangstelling bij het aanwezige publiek.

BAL in ild
Op donderdag 19 juni heeft Prof. Dr. Marjolein Drent haar eerste mondelinge voordracht voor dit congres gehouden. De titel luidde ‘Usefulness of BAL in the diagnostic work-up of ild’s’. Tijdens deze lezing heeft zij het belang van het gebruik van BAL in de diagnose van ild benadrukt, mede omdat hierdoor het gebruik van invasievere technieken vaak overbodig wordt.

Prognostic factors on outcome sarcoidosis
Vervolgens was het op vrijdag 20 juni de beurt aan Petal Wijnen, research laborante van de afdeling klinische chemie van het Maastricht Universitair Medisch Centrum (MUMC), om een mondelinge voordracht te geven over haar recente onderzoek, getiteld: ‘Prognostical value of clinical and genetic factors on radiological outcome in sarcoidosis’. In slechts 10 minuten wist zij het publiek ervan te overtuigen dat het van groot belang kan zijn om naar de genetische achtergrond van patiënten te kijken bij het diagnosticeren en behandelen.

Treatment of fatigue in sarcoidosis
Tenslotte heeft Prof. Dr. Marjolein Drent op vrijdag 20 juni ook nog een lezing gegeven over het management van sarcoidosis. Deze presentatie was getiteld “Fatigue from sarcoidosis: treat the cause” en had als belangrijkste boodschap dat de oververmoeidheid bij sarcoïdose patiënten niet onderschat dient te worden en meer van een arts vraagt dan alleen maar het voorschrijven van medicatie.

Afsluiting
Tijdens de vergadering van de general assembly van de WASOG werd het presidentschap van de WASOG overgedragen aan prof. dr. Ulrich Costabel en werd prof. dr. Om P. Sharma bedankt voor alles wat bij gedurende zijn leiderschap voor de WASOG heeft betekend. Prof. dr. Marjolein Drent werd benoemd als vice president en volgde prof. dr. Ulrich Costabel op namens Europa. Deze dag werd afgesloten met een mooie samenvatting van dit congres door prof. dr. Herb Reynolds en prof. dr. Om P. Sharma Hierna was het de beurt aan prof. dr. Marjolein Drent om het eerstvolgende WASOG/BAL congres aan te kondigen dat in 2011 in Maastricht gehouden zal worden en prof. dr. Marc Judson met de aankondiging van het 4e ild WASOG congres wat in maart 2009 in Charleston SC, USA zal worden gehouden.

  
De heer Ton Harmes, manager van de mooiste boekhandel van de wereld De Selexyz Dominecanen, Maastricht, verzorgt de inleiding.Onder grote belangstelling heeft de burgemeester van Maastricht, dhr. G. Leers, op zondag 6 juli 2008 het eerste exemplaar van de dvd getiteld: ‘Leven met longfibrose’ uit handen van mevr. Jenny Penders ontvangen.. Zij heeft in 2003 een longtransplantatie ondergaan. Jenny Penders is oprichtster van deBelangenvereniging Longfibrosepatiënten Nederland Vijf jaar geleden ontving zij uit handen van burgemeester Leers het eerste exemplaar van het boekje ‘Diagnose Longfibrose, en dan…’.

  
Jenny Penders, zelf longfibrosepatiënte, overhandigde burgemeester Gerd Leers van Maastricht het eerste exemplaar van de dvd: ‘Leven met longfibrose’.

Burgemeester Leers in gesprek met Jenny Penders.	Burgemeester Leers benadrukt in zijn toespraak het belang van de patiëntenvereniging en de mensen daarachter en van de ild care foundation.

Impressies van de presentatie van de dvd: ‘Leven met longfibrose’

Voorafgaand aan de dvd presentatie hebben Wanda de Kanter en Pauline Dekker, beide longarts in het Rode Kruis ziekenhuis te Beverwijk uitgelegd waarom het zo belangrijk is om te stoppen met roken en zo niet nog belangrijker dat de politiek er hard aan moet werken dat jonge mensen niet beginnen met roken, aangezien voorkomen nog altijd beter is dan genezen!

   
Burgemeester Leers van Maastricht was ook erg geïnteresseerd in de aanpak van de beide longartsen en ondersteunde het initiatief volledig.

Het tot stand komen van deze dvd was niet mogelijk geweest zonder de medewerking van de familie Driessen, Jenny Penders en Jo Hoffmann. Daarvoor hartelijk dank! Verder dank voor de voortreffelijke inzet van het gehele productieteam, de steun van het altijd op klantvriendelijkheid gerichte Maastricht Universitair Medisch Centrum (MUMC) en niet te vergeten de sponsors, die het mogelijk hebben gemaakt deze dvd te produceren. De firma Nycomed zal zorgen dat deze dvd beschikbaar gesteld zal worden aan longartsen en huisartsen in Nederland, zodat de informatie bevattende dvd onder zoveel mogelijk belanghebbenden zal worden verspreid.

  
Pauline Dekker (links) en Wanda de Kanter (rechts) beide longarts signeren hun boek: Nederland stopt! met roken.

Deze dvd is een uitgave van de ild care foundation. Deze stichting heeft een goede doelen status en heeft zich onder andere als doel gesteld de kwaliteit van leven van deze vaak onbekende longaandoeningen zoals longfibrose te verbeteren en voorlichting te verzorgen.

De ild care foundation draagt deze dvd op aan alle patiënten met longfibrose in Nederland.

 

 

Minister Maria van der Hoeven bezoekt het azM (17 april 2008).

Foto impressie bezoek Minister Maria van der Hoeven CTCM, azM, Maastricht.

Op 22 november 2007 heeft dr. C.F.M. (Kitty) Linssen† (zie CV), microbioloog in het azM, haar proefschrift zeer succesvol verdedigd. De titel van het proefschrift is:‘Diagnostic value of bronchoalveolar lavage in infectious disorders’.

Voor het eerst in de geschiedenis van de Universiteit Maastricht werd een promotie begeleid door twee vrouwelijke hoogleraren als promotor — een bijzonder en betekenisvol moment, zoals ook door de pro-rector werd benadrukt.

 

 

 

Foto: kweekplaat

 

Diezelfde dag is er een minisymposium georganiseerd in Maastricht getiteld: ‘BAL masqué: the mystery of BAL’.Tijdens dit minisymposium is dieper ingegaan op de diagnostische waarde van BAL zowel op de intensive care, als bij infectieuze en niet infectieuze aandoeningen. Er waren ruim 50 belangstellenden.

Programma BAL Congres 22-11-2007

Uitreiking prof. dr. Jan A. Jacobs Award
Aan het eind van dit symposium is voor de tweede maal de prof. dr. Jan A. Jacobs BAL award uitgereikt aan Riet Schmitz en Yvonne Nijsen. Deze prijs is ter beschikking gesteld door de ild care foundation, de afdeling longziekten en medische microbiologie van het azM.

Jury Rapport
Naar het oordeel van de jury heeft Riet (M.P.J.) Schmitz, leidinggevend analiste van de subafdeling eiwitchemie van het laboratorium van de afdeling Klinische Chemie, een substantiële bijdrage geleverd aan de kwaliteit van het bewerken van BAL-vloeistof in het azM gedurende vele jaren. Zij valt op door haar enthousiasme voor het onderwerp, perfectionisme en uitermate zorgvuldige rapportage in het unieke ballenboek.

Volgens de jury heeft Yvonne (I.E.J.) Nijsen, analiste van de afdeling Medische Microbiologie, een substantiële bijdrage geleverd aan de kwaliteit van het bewerken van BAL-vloeistof in het azM.
Zij valt op door haar enthousiasme voor het onderwerp, goede ideeën, bereidheid om bij te leren en betrouwbaarheid.

De inzet van Riet en Yvonne is essentieel voor optimale patiëntenzorg en vormt de basis voor de kwaliteit van wetenschappelijk onderzoek.

Foto: links Riet Schmitz, rechts Yvonne Nijsen

BAL
Longinfecties vormen een groot probleem, vooral bij patiënten die op de intensive care worden verpleegd. In de diagnostiek van dergelijke longaandoeningen kan bronchoalveolaire lavage (BAL) ofwel longspoeling een waardevolle aanvulling betekenen op het traditionele traject van laboratoriumtesten, longfunctietesten en radiologisch onderzoek. Vooral het aantonen van zogenaamde intracellulaire bacteriën is hierbij van belang gebleken. De foto’s laten afbeeldingen van bacteriën zien in cellen te vinden in BAL-vloeistof van patiënten met een longinfectie.

 
Foto’s: Voorbeelden van intracellulaire bacteriën.

Op 5 oktober heeft prof. dr. Marjolein Drent in de jaarbeurs te Utrecht de Novartis Pulmonologie Prijs 2007 uitgereikt gekregen tijdens de jaarvergadering van de NVALT (Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose).

Naar het oordeel van de jury heeft zij een substantiële bijdrage geleverd aan de kwaliteit van de longgeneeskundige zorg. Niet door uitmuntend wetenschappelijk onderzoek of een het beste proefschrift maar vooral door extra activiteiten om de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.

De prijs werd dit jaar voor de 9e keer uitgereikt. Jaarlijks kunnen Nederlandse longartsen een collega voordragen voor deze prijs. Een landelijke jury beslist wie uiteindelijk uit de genomineerde wordt gekozen en de prijs ontvangt.

http://www.summum.mumc.nl/

Op 8 oktober 2006 heeft eerste initiatief om op alle mogelijke manieren gelden te gaan werven voor de ild care foundation plaatsgevonden. Tijdens de marathon van Eindhoven is door een groep van twintig deelnemers bestaande onder andere uit een aantal longartsen en huisartsen gelopen voor dit goede doel.

(foto: aantal van de enthousiaste deelnemers).

Eindhoven stond 8 oktober volledig in het teken van de marathon. Het weer was voortreffelijk, er waren volop toeschouwers langs het hele parcours. De firmaZambon heeft de 20 lopers gesponsord. Door deze lopers is totaal 392.2 km gelopen. De opbrengst bedroeg 784.40 euro. We danken uiteraard de enorme inzet van alle lopers en hopen dat er nog vele van de initiatieven zullen volgen.

Interview Nieuwe hoogleraar Marjolein Drent.

(fotograaf: Marcel van den Bergh).

Zij ziet relatie tussen longproblemen en ernstige vermoeidheid

Gaat het nu om het aantal patiënten of om hun kwaliteit van leven’, zegt prof. dr. Marjolein Drent een beetje geprikkeld als het relatief geringe aantal patiënten met interstitiële longziekten (ild) ter sprake komt: ongeveer twintigduizend in Nederland. Aanzienlijk minder dan de 350 duizend Nederlanders met de diagnose longemfyseem of de 450 duizend met astma.
‘We hebben hier te maken met mensen die ernstig vermoeid zijn en soms nauwelijks kunnen functioneren in het dagelijks leven. Ze worden ook nauwelijks serieus genomen. Niet door hun omgeving, collega’s en hun werkgever en dikwijls ook niet door hun artsen’, stelt Drent die sinds half december bijzonder hoogleraar longziekten aan de Universiteit Maastricht is en vorige week vrijdag haar oratie hield. Naast die in Utrecht bezet ze nu de tweede Nederlandse leerstoel die zich in het bijzonder richt op interstitiële longaandoeningen.

Het probleem wordt natuurlijk onderschat, anders zat u niet op deze nieuwe leerstoel.

‘Ik denk dat we er de komende jaren achter zullen komen dat veel meer mensen dan we dachten klachten, zoals vermoeidheid en kortademigheid, hebben die terug te voeren zijn op een vorm van chronische ontsteking van het longweefsel. Die ontstekingsreacties kunnen ontstaan door stoffen die worden ingeademd – fijn stof en vezeltjes, spray voor leren jasjes, onkruidbestrijdingsmiddelen. Drukkers, die siliconenspray gebruiken, kunnen er last van krijgen of lassers, door de dampen die vrij komen. Mensen hebben geen idee hoeveel van de stoffen die we gebruiken schadelijk zijn.
Maar klachten zijn ook terug te voeren op stoffen die in het bloed zijn opgenomen, zoals medicijnen. We verwachten vooral dat bepaalde combinaties van medicijnen schadelijk kunnen zijn’.
De betreffende stoffen irriteren het longweefsel, waardoor er een immunologische reactie op gang komt. De afweercellen proberen de irritatie weg te nemen en om een of andere reden lukt dat niet goed. Bijvoorbeeld omdat de vezeltjes van steenwol te weerbarstig zijn voor de opruimcellen. Maar het kan ook komen doordat de stoffen de afweercellen stimuleren om signaalstoffen uit te scheiden die de afweerreactie op gang houden. Langzaam maar zeker gaan de longcellen daardoor kapot en worden ze vervangen door bindweefsel. Daardoor vermindert de capaciteit van het gaswisselende longweefsel. Niet iedereen reageert even heftig op die schadelijke invloeden in lucht en bloed. De combinatie van blootstelling, genetische aanleg en omgevingsfactoren is bepalend. Mijnwerkers die jaren kolenstof inademden hadden vaak deze vorm van longschade, maar zij zijn in Nederland een uitstervende groep. Ook mensen die een combinatie van bepaalde antidepressiva (de SSRI’s) en bloeddrukmiddelen (bètablokkers) gebruiken hebben een grotere kans op ild. Dat geldt ook voor mensen die een specifieke opmaak hebben van het gen voor het enzym cytochroom P450. Dit CYP is, onder meer in de lever, betrokken bij de afbraak van medicijnen. ‘Bij ongeveer één op de vijf mensen is dat gen zo veranderd dat het bijbehorende enzym z’n afbraakfunctie minder goed vervult. Daardoor worden bepaalde medicijnen slechter uit het lichaam geklaard. In dat geval is het beter deze mensen zulke medicijnen niet, of lager gedoseerd, voor te schrijven. Vooral wanneer de werkzaamheid van het betreffende medicijn juist is toe te schrijven aan een door het CYP-systeem gevormd afbraakproduct. Mensen reageren dan onvoldoende op het medicijn, de dosis wordt verhoogd en er ontstaan concentraties in het bloed die schadelijk voor de longen zijn.

Zijn deze voor longschade gevoelige mensen te identificeren.

In het Academisch Ziekenhuis Maastricht hebben we een speciale CYP-werkgroep opgericht die artsen begeleidt bij het voorschrijven van de juiste doses en combinatie van medicijnen. We proberen te voorspellen welke patiënten een verhoogde kans hebben op het ontwikkelen van bijwerkingen. We realiseren ons te weinig dat een derde van de ziekenhuisopnames te maken heeft met een verkeerd medicijngebruik. Ik vind dat bij het testen en registreren van medicijnen beter moet worden gekeken naar de negatieve effecten, zeker bij patiënten met bekende defecten in het CYP-afbraaksysteem.
Centraal daarbij staat de over-activatie van het immuunsysteem. Dat zien we ook bij patiënten met sarcoïdose. Dat is een grillige aandoening die zich overal in het lichaam kan voordoen en waarbij afweercellen het weefsel infiltreren. Vooral de longen, maar ook de spieren, ogen, lever, huid en gewrichten kunnen zijn aangedaan. Sarcoïdosepatiënten zijn dikwijls erg moe. Naar schatting leiden in Nederland zevenduizend mensen aan sarcoïdose. Hun kwaliteit van leven is vaak ernstig aangetast, wat versterkt wordt doordat moeheid moeilijk objectief is vast te stellen en door de omgeving vaak niet wordt erkend. ‘Wij zijn erachter gekomen dat het geen toeval is dat patiënten redelijk consistent een aantal vage klachten, zoals moeheid, pijn, onrustige benen en eetstoornissen melden. Dit klachtenpatroon is terug te voeren op de zogeheten ‘dunne vezel neuropathie’. Stoornissen in de dunne zenuwvezels die het onwillekeurige zenuwstelsel vormen dat betrokken is bij pijn, temperatuurzin en de regulatie van de bloeddruk. Door deze bevindingen zijn we er, door samenwerking van diverse disciplines in ons Sarcoïdose Management Team, achter gekomen dat dit onwillekeurig zenuwstelsel geregeld is aangetast bij patiënten met sarcoïdose en andere aandoeningen waarbij het afweersysteem is betrokken. Dat verklaart een groot deel van de vage klachten. Die zitten dus niet ‘tussen de oren’. Ook hier gaat het weer over die aanhoudende ontstekingsreactie. Voorbeelden daarvan zijn reuma, mensen die cytostatica gebruiken en wellicht ook het chronisch vermoeidheidssyndroom ME.

Valt die over-activatie van het immuunsysteem te remmen

Er is een medicijn dat bepaalde signaalstoffen van het afweersysteem remt. Helaas is het alleen geregistreerd voor toepassing bij patiënten met reuma en de ziekte van Crohn. De fabrikant die het maakt, vindt het op dit moment niet opportuun om het te laten registreren voor sarcoïdose en wil het middel vooralsnog ook niet gratis beschikbaar stellen voor onderzoek. Een patiënt ermee behandelen kost 25 duizend euro per jaar. Voor gedegen onderzoek hebben we minstens vijftig patiënten nodig. Alleen al een paar miljoen voor medicijnen kan het ziekenhuis niet opbrengen. ‘De kosten voor specialistische, en vaak experimentele, behandeling zijn overigens een algemeen probleem. Door de introductie van de DBC’s, de Diagnose-Behandel Combinaties, krijgen ziekenhuizen een vast bedrag voor elke patiënten met een bepaalde diagnose. De kosten van experimentele medicijnen zijn echter schrikbarend hoog en het zijn juist de specialistische centra die de patiënten krijgen die voor behandeling met zulke middelen in aanmerking komen. Die worden slechts deels vergoed en soms helemaal niet. Bovendien doet soms de ene zorgverzekeraar het wel en de andere het niet. Daardoor ontstaat een onaanvaardbare ongelijkheid tussen patiënten.’

U pleit voor specialistische expertisecentra waar verschillende disciplines samenwerken ten behoeve van het stellen van een diagnose en het behandelen van patiënten

‘De medische wetenschap is dermate ingewikkeld geworden dat er superspecialisten zijn ontstaan omdat alle ontwikkelingen niet meer door één persoon zijn bij te houden. Daardoor ontbreken echter artsen die de samenhang van verschijnselen kunnen zien, over de grenzen van de superspecialismen kunnen heen kijken. ‘Het gebeurt dat een cardioloog, een longarts, een internist zeggen: ik heb de patiënt onderzocht en in mijn discipline kan ik er niets mee. Zo’n patiënt kan vervolgens onterecht worden teruggestuurd naar de huisarts. Die zou dan de samenhang van de klachten en bevindingen moeten zien. Daar zijn huisartsen niet voor bedoeld. ‘Daarom moeten specialismen zelf veel meer samenwerken. Niet alleen in logistieke zin, zodat een patiënt snel van de ene specialist naar de andere kan. Maar specialisten moeten ook gezamenlijk patiënten bespreken en zo de samenhang aanbrengen. Anders komen we er straks achter dat we als artsen weliswaar heel veel kunnen, maar dat een toenemende groep patiënten tussen de wal en het schip is gevallen.’

Artikel Volkskrant 13 mei 2006, geschreven door: Maarten Evenblij

(fotograaf: Engelbert Schins).

Op 12 mei 2006 vond bovengenoemd symposium plaats in het DerlonTheater aan de Maas, de voormalige ‘Bordenhal’. Voor deze gelegenheid, die werd ingeleid door Burgemeester G. Leers, werd het theater benoemd tot ‘LONGTHEATER’.

Op het symposium hebben kopstukken uit Europa en Amerika op het gebied van interstitiële longaandoeningen hun licht laten schijnen op de historie, de actualiteit en de toekomst van deze aandoeningen.
Sprekers waren professor dr Om Sharma (USA), onder meer voorzitter van de wereldorganisatie voor sarcoïdose WASOG, professor dr Ulrich Costabel (Duitsland), vice voorzitter van de WASOG en voormalig editor van de European Respiratory Journal, professor dr Talmadge King (USA), editor van het internationale standaardwerk “Interstitial lung disease” en voormalig voorzitter van de Amerikaanse longartsen vereniging ATS, en Prof. dr Roland du Bois (UK), gespecialiseerd in interstitiële longziekten en betrokken bij vele studies en wetenschappelijke artikelen.
Tijdens het symposium zijn onder meer de resultaten besproken van de meest recente multi-centrische klinische studies met ontstekingsremmers en met anti-oxidanten. Daarnaast is ook aandacht besteed aan diagnostische en therapeutische vraagstukken.

Inaugurele rede prof.dr. Marjolein Drent

Leerstoel interstitiële longaandoeningen:
Interstitiële longaandoeningen zijn even divers als complex. Van vele aandoeningen is de oorzaak niet in detail bekend. Ook de exacte incidentie is niet te geven. De beste schattingen gaan uit van ongeveer twintig duizend gevallen in ons land per jaar, maar goed gefundeerde getallen ontbreken. Het is vanuit dat licht misschien ook niet verwonderlijk dat het tot 2006 heeft moeten duren voor er twee aparte leerstoelen voor deze aandoeningen van het longparenchym zijn gereserveerd.

Een maand nadat haar opleider en co-promotor, professor dr. Jules van den Bosch, werkzaam in het Sint Antonius Ziekenhuis te Nieuwegein zijn ambt als hoogleraar interstitiële longziekten aan de Universiteit Utrecht heeft aanvaard, heeft professor Drent op 12 mei 2006 in Maastricht haar inaugurele rede gehouden. Hierin werd ingegaan op de rol van de verschillende factoren die een interstitiëële longaandoening kunnen veroorzaken. Bovendien werd het belang benadrukt van centrale begeleiding en multidisciplinaire samenwerking in de bestrijding van deze ziekten.