Wat is extrinsieke allergische alveolits (EAA)?
Extrinsieke allergische alveolitis (EAA), ook wel hypersensitiviteits pneumonitis (HP) genoemd, is een vorm van interstitiële longziekte (ild). Hierbij ontstaat een ontstekingsreactie in de longblaasjes door het herhaald inademen van stoffen waarvoor het lichaam overgevoelig is geworden.
Bekende oorzaken zijn onder andere vogelpoep en veren (duivenmelkerslong), schimmels in hooi, compost of champignons (champignonkwekerslong), dierlijke eiwitten en bepaalde chemische stoffen. Het opsporen van de oorzaak is vaak lastig, maar wel erg belangrijk om verdere longschade te voorkomen. Een uitgebreide anamnese naar werk, hobby’s en woonomgeving is daarom essentieel. Soms kan zelfs een huisbezoek helpen bij het vinden van de oorzaak.
Hoe ontstaat EAA?
Bij het ontstaan van EAA zijn vermoedelijk zowel celgemedieerde en immuun-gemedieerde overgevoeligheidsreacties betrokken. Er kan ook sprake zijn van een genetische aanleg. Er is in de literatuur gesuggereerd dat een mogelijke virale trigger EAA kan doen opflakkeren.
Antigenen die EAA kunnen veroorzaken zijn afkomstig van vogels (veren, poep), zoogdiereiwitten, schimmels en schimmelsporen, bacteriële antigenen en chemicaliën met een licht molecuulgewicht (nano-deeltjes). Het veroorzakende antigeen is soms moeilijk met zekerheid te achterhalen. Het is dan ook van belang dat alle mogelijke blootstellingen goed worden nagevraagd en onderzocht.
Bij welke beroepen of hobby’s komen deze blootstellingen voor?
Boerenlong – een van de meest voorkomende vormen als gevolg van de blootstelling aan beschimmeld hooi. Het belangrijkste antigeen is Saccharopolyspora rectivirgula.
Vogelhouderslong – een van de meest voorkomende vormen als gevolg van blootstelling aan aviaire eiwitten – bijvoorbeeld uitwerpselen van duiven en parkieten.
Kaasmakers- of kaaswerkerslong – blootstelling aan kaasschimmel Penicillium casei.
Brouwerslong – blootstelling aan Aspergillus clavatus in beschimmeld malt.
Hot tub-long -. Blootstelling aan Mycobacterium avium in slecht schoongemaakte warme bubbelbaden, of sauna’s.
Chemiewerknemerslong – trimellietzuuranhydride, diisocyanaat en methyleendiisocyanaat fungeren als antigenen bij de fabricage van kunststoffen, polyurethaanschuim en rubber.
Champignonkwekerslong – blootstelling aan thermofiele actinomyceten in champignon compost
Luchtbevochtigerslong – blootstelling aan bacteriën, amoeben, endotoxines in luchtbevochtigingssystemen.
Metaalwerkerslong als gevolg van blootstelling aan microbieel verontreinigde metaalbewerkingsvloeistoffen.
Hard metal disease – blootstelling aan kobalt in de diamant- of metaalbewerkingsindustrie.
Ook thuis en in het huishouden of bij doe-het-zelf klussen kan blootstelling aan antigenen voorkomen, bijvoorbeeld schimmel in een vochtige kelder. Het is dan ook belangrijk om altijd met goede bescherming te werken, zoals een goed neus- en mondkapje en beschermende (over)kleding. NB: Neus/mondkapje pas af doen als de (over)kleding is uit getrokken. Zelfs de partner kan ook ziek worden van het uitkloppen van de gebruikte kleding.
Hoe vaak komt het voor?
Het jaarlijkse voorkomen van interstitiële longziekten wordt geschat op 30 per 100.000 met EAA in minder dan 2 van de gevallen.
Wat zijn de risicofactoren?
Een reeds bestaande longziekte maakt dat de patiënt meer gevoelig is voor triggers/prikkels. Bepaalde beroepen zijn ook risicovol, waaronder boeren, veehouders, champignonkwekers, kaasmakers, dierenartsen, mensen die met graan en meel om gaan, degenen die werken met chemicaliën. Vogels houden en andere hobby’s met dieren brengen ook risico’s met zich mee, evenals het regelmatig gebruik van jacuzzi’ en bubbelbaden. Tevens kan aanleg een rol spelen.
Hoe presenteert het zich?
Acute vorm
Klachten ontstaan meestal enkele uren na blootstelling en lijken op een griepbeeld met koorts, droge hoest, kortademigheid en vermoeidheid. In ernstige gevallen kan ademnood optreden.
Subacute vorm
De klachten ontstaan geleidelijker met hoesten, kortademigheid, vermoeidheid, gewichtsverlies en verminderde eetlust. Vaak zijn er terugkerende episodes die op longontsteking kunnen lijken.
Chronische vorm
Bij de chronische vorm overheersen toenemende kortademigheid en een afnemende conditie. Uiteindelijk kan blijvende longschade ontstaan met zuurstoftekort, pulmonale hypertensie en hartbelasting.
Stadia van extrinsieke allergische alveolitis
Hoe wordt EAA vastgesteld?
Anamnese
Een uitgebreide anamnese is essentieel bij de diagnostiek van extrinsieke allergische alveolitis (EAA). Vooral blootstelling aan organische of chemische stoffen moet zorgvuldig worden nagevraagd, zowel in het heden als verleden. Denk hierbij aan beroep, hobby’s, woonomgeving, huisdieren, vogels, dons- en verenproducten, schimmels, sauna’s, hot tubs of waterschade in huis. Klachten zoals hoesten, kortademigheid, koorts, moeheid en verminderde inspanningstolerantie zijn verdacht, vooral wanneer deze enkele uren na blootstelling ontstaan of verergeren. Daarnaast wordt nagegaan of andere oorzaken van een ILD waarschijnlijker zijn, zoals auto-immuunziekten of medicatiegebruik.
Onderzoek en diagnose
Aanvullend onderzoek bestaat uit lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, HRCT-scan, longfunctieonderzoek en soms een BAL (longspoeling). Een HRCT kan typische afwijkingen zoals matglasafwijkingen, noduli, airtrapping en fibrose tonen. Longfunctieonderzoek laat vaak een verminderde gaswisseling zien. Een BAL toont regelmatig een verhoogd aantal lymfocyten. Slechts zelden is een longbiopt nodig. De uiteindelijke diagnose wordt multidisciplinair gesteld op basis van klachten, blootstelling, beeldvorming en aanvullende onderzoeken.
Behandeling
De belangrijkste behandeling bij EAA is het vermijden van de veroorzakende blootstelling, zoals vogels, schimmels, dons of bepaalde stoffen op het werk. Soms zijn beschermende maatregelen, werkplekonderzoek of zelfs verandering van beroep nodig. Bij acute vormen leidt het stoppen van blootstelling vaak al tot herstel.
Wanneer de ziekte ondanks het vermijden van blootstelling verergert of er sprake is van ernstige longschade, kan behandeling met medicijnen nodig zijn. Prednison is meestal de eerste keuze. Bij onvoldoende effect of bijwerkingen kunnen andere afweeronderdrukkende medicijnen worden ingezet, zoals azathioprine, mycofenolaat of rituximab.
Ondersteunende behandeling
Bij chronische EAA kan extra zuurstof nodig zijn. Ook longrevalidatie en fysieke training zijn belangrijk om conditie, spierkracht en kwaliteit van leven te verbeteren. In ernstige gevallen waarbij de ziekte niet meer reageert op behandeling, kan een longtransplantatie worden overwogen.
Vroege herkenning en controle van de blootstelling is de sleutel tot het resultaat. De meeste patiënten met de acute en subacute vormen herstellen en de longfunctie wordt weer normaal, met name wanneer de blootstelling aan het antigeen stopt. Dit herstel kan echter een aantal jaren duren voor subacute vormen. De chronische vorm kan progressief en onomkeerbaar zijn en resulteren in een slopende fibrotische longziekte.
Hoe kun je het voorkómen?
Gezondheids- en veiligheidsmaatregelen op het werk, met inbegrip van het dragen van beschermende kleding en uitrusting en het hebben van voldoende luchtfilters en ventilatie op de werkplek zijn vereisten. Ook dienen hobby’s die de ziekte veroorzaken vermeden te worden.
Adequaat onderhoud van hot tubs/overdekte zwembaden, luchtbevochtigers, verwarming, ventilatie en airconditioning apparatuur is belangrijk om het ontwikkelen van EAA te voorkomen.
Literatuur
Vermeer L. Ontrafelen oorzaak EAA: patiënt en arts hand in hand. ild care today 2016; 9 (18): 32-35.
Cox A. De Champignonkwekerslong ofwel Composteerderslong. ild care today 2010; 3 (3): 18-22.
Spagnolo P, et al. Hypersensitivity Pneumonitis: A Comprehensive Review. J Investig Allergol Clin Immunol 2015;25(4):237-50. PDF
Wuyts W, et al. Pitfalls in diagnosis and management of hypersensitivity pneumonitis. Curr Opin Pulm Med 2015;21(5):490-98. PDF
Demedts M, Cox A. Extrinsieke allergische alveolitis. Leerboek longziekten 1999 (110): 1192-99. PDF